Nefropatía en herradura en niños: la enfermedad es rara y debe entenderse

El riñón en herradura es un defecto congénito del riñón que no se conoce bien. La causa de este defecto aún no se explica claramente, sin embargo, los riñones en forma de herradura pueden tener muchos efectos en la salud de los enfermos, especialmente en los niños.

Entonces, ¿qué es la enfermedad renal en forma de herradura y cómo estos defectos pueden afectar la salud de los niños? ¡Lo invitamos a descubrirlo en este artículo con aFamilyToday Health!

¿Qué es la enfermedad renal en herradura?

La nefrología en herradura es un defecto congénito causado por anomalías en la rotación y el movimiento de los riñones a medida que el feto crece en el útero . Es posible que la persona con este defecto no experimente ningún efecto, pero también puede causar serios problemas de salud.

 

Puede imaginarse la forma de los riñones de los pacientes con esta enfermedad exactamente como sugiere su nombre. Los dos riñones están unidos por una "cintura de riñón falsa" para formar una forma de herradura.

Sin embargo, los riñones no solo tienen una forma y estructura anormales, sino que su ubicación no es la misma que la de la naturaleza. En lugar de estar ubicado en la parte superior del abdomen, debajo de la caja torácica y a ambos lados de la columna vertebral, el riñón en herradura generalmente se ubica más abajo en la pelvis. Este no es el único defecto congénito relacionado con la posición y estructura del riñón, otra afección común que se pierde en el riñón.

Antes de entender por qué la enfermedad renal en forma de herradura y sus efectos sobre la salud, exploremos el proceso normal de formación de los riñones.

El proceso de formación de riñones en personas normales.

Desde la etapa embrionaria hasta el momento en que los humanos se convierten en un individuo completo, nuestros riñones deben pasar por 3 procesos de desarrollo para volverse completos y completamente funcionales:

Pronephros (Pronephros)

Riñón central (mesonefros)

Post-renal (metanefros)

Un conjunto de células y estructuras primitivas se combinan para formar un riñón en pleno funcionamiento. La etapa post-renal estará completa cuando el feto tenga aproximadamente 6 semanas de edad, incluidas 2 estructuras: "mediastino posterior" y "germen / yema del uréter". Estas estructuras eventualmente forman los riñones y los uréteres.

Pocas personas saben que antes de entrar en la etapa posrrenal, los riñones están en la pelvis, no en la parte superior del abdomen como la posición del riñón "maduro". A medida que el embrión se desarrolla, la posición de los riñones cambia gradualmente y se mueven desde la pelvis a una posición debajo del pecho y a ambos lados de la columna. No solo se mueven hacia arriba, los riñones también giran hacia adentro para que el riñón se hunda hacia la columna vertebral. Esto se hace antes de que su  bebé tenga 8 semanas .

Después de tener una descripción general del proceso de formación del riñón, puede imaginarse: si se produce alguna interrupción durante la rotación y el movimiento de los riñones a la posición final, no solo los riñones permanecerán inactivos. En la posición correcta, también puede fusionarse en un bloquear en lugar de dividirse en dos riñones derecho e izquierdo separados.

El proceso de formación de riñones en herradura.

Nefropatía en herradura en niños: la enfermedad es rara y debe entenderse

 

 

El riñón en forma de herradura a menudo se denomina "fusión anormal". Cuando se produce una fusión anormal, un riñón se adhiere al otro. Esto se debe a una interrupción del movimiento normal de ambos riñones.

En raras ocasiones, una anomalía del movimiento afecta solo a un riñón, lo que hace que ambos riñones estén presentes en un lado de la columna. Esta afección se llama riñón ectópico fusionado cruzado. Las anomalías anteriores generalmente ocurren entre las 7 y 9 semanas de embarazo.

En la enfermedad renal normal en forma de herradura, las extremidades inferiores de los dos riñones se unen y crean una forma típica de herradura. Los conductos que llevan la orina desde los riñones, también llamados uréteres, persisten y drenan la orina a cada lado por separado. La parte que conecta los dos riñones se llama "cintura de riñón falsa".

Esta cintura puede o no estar simétricamente sobre la columna. Si se encuentran sobre un lado, se denominan riñones en herradura asimétricos. El tejido funcional renal puede o no estar involucrado en la formación de la cintura del riñón falso, por lo que hay casos en los que los dos riñones están unidos por una tira de tejido fibroso que no funciona.

La enfermedad renal en forma de herradura es poco común, la incidencia es de aproximadamente 1/500 y es más común en niños que en niñas. La mayoría de los niños no experimentan muchos efectos graves en la salud a causa de la enfermedad.

Sin embargo, alrededor de un tercio de los niños con esta deformidad tienen problemas con el corazón, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso, el sistema reproductivo, el sistema urinario, el sistema digestivo y los huesos. No existe cura para la nefropatía en herradura, pero un médico puede ayudar a controlar sus síntomas.

Síntomas de la enfermedad renal en herradura

La mayoría de los riñones en forma de herradura no causan ningún síntoma. De hecho, esta patología a menudo se descubre al azar en función de los resultados de las pruebas de imagen que se toman por otro motivo. Sin embargo, cuando la enfermedad muestra síntomas, generalmente está relacionada con el flujo de orina producido por la posición y orientación anormales de los riñones.

Los síntomas más comunes son:

Una infección del tracto urinario (ITU) puede causar fiebre, olor desagradable o urgencia urinaria, micción frecuente, dolor u otros problemas al orinar.

Los cálculos renales  provocan dolor agudo en la espalda, el costado / costado o la parte inferior del abdomen, náuseas o vómitos, orina turbia o con sangre, escalofríos y fiebre.

Retención de los riñones , que se produce cuando algo bloquea el tracto urinario y hace que la orina se acumule, provocando la inflamación de los riñones. Los síntomas ahora incluyen: sentirse pesado, bajo peso, orinar menos, infección del tracto urinario.

Los niños con esta enfermedad corren el riesgo de tener otros problemas de salud como:

Tumor de Wilms , un tumor de riñón que puede ocurrir en niños pequeños

Enfermedad renal poliquística , que causa quistes que no son cancerosos.

Cancer de RIÑON

Hidrocefalia o hidrocefalia en el cerebro

Espina bífida , cuando una parte de la médula espinal experimenta una "falla" en su formación.

La causa de los riñones en herradura.

Actualmente no existe una base firme para explicar la causa de este defecto. Los expertos creen que los riñones en herradura están en riesgo cuando un niño tiene una serie de trastornos genéticos, especialmente:

El síndrome de Turner , una afección que se presenta en las niñas, causa problemas de altura y conduce a afecciones ováricas más cortas de lo normal.

El síndrome de Edwards , también conocido como trisomía 18, causa un crecimiento lento en el útero, bajo peso al nacer y varios otros problemas médicos graves.

Métodos de diagnóstico y tratamiento de la enfermedad renal en herradura.

Nefropatía en herradura en niños: la enfermedad es rara y debe entenderse

 

 

Por lo general, los médicos no diagnostican las afecciones renales en forma de herradura antes de que nazca un bebé. Los síntomas suelen ser similares a algunos otros problemas de salud, por lo que para obtener un diagnóstico preciso, debe llevar a su hijo a ver a un médico.

Después de preguntarle sobre los síntomas y el historial de salud, el médico realizará un examen físico y también recomendará que su hijo se someta a otras pruebas como:

Análisis de sangre para evaluar la capacidad de funcionamiento de los riñones.

Examen de orina, que ayuda a detectar signos de infección.

Ecografía de riñón, una prueba que utiliza ondas de ultrasonido para crear una imagen de un órgano del cuerpo. Los resultados de las imágenes ayudarán al médico a ver signos anormales como cálculos renales, quistes o tumores.

Una gammagrafía renal intravenosa (IVP) o una radiografía de la vejiga-uretra al orinar (VCUG) utiliza radiografías para evaluar la actividad del sistema urinario en el cuerpo.

La verdad es que los científicos aún tienen que encontrar una cura para esta rara enfermedad. Una vez que descubren que los riñones se fusionan en una herradura, los médicos generalmente permanecen igual y no interfieren con la afección. Sin embargo, es posible que deba tratar ciertos problemas causados ​​por los riñones en forma de herradura. El más común es el uso de antibióticos durante una infección o una cirugía para eliminar cálculos renales del cuerpo.

En ausencia de síntomas, no es necesario un tratamiento en profundidad.

Complicaciones de la enfermedad renal en herradura

La mayoría de las complicaciones provienen de los síntomas y signos del riñón en herradura, a menudo relacionados con un bloqueo del tracto urinario.

Las personas con esta enfermedad corren el riesgo de tener un tipo de tumor renal llamado "tumor de Wilms", pero se desconoce la causa. Se ha realizado un estudio que duró casi 30 años y que mostró que 41 pacientes con tumor de Wilms tienen enfermedad renal en herradura.

Las personas con enfermedad renal en forma de herradura suelen ser vulnerables a las lesiones de estómago cerrado. Por ejemplo, si usa el cinturón de seguridad mientras viaja en automóvil, la cuerda atravesará su abdomen, incluidos los riñones en herradura en la columna. Cuando ocurre el impacto, los riñones son más susceptibles a dañarse porque la posición normal del riñón es más alta y los dos riñones que no están conectados tienen menos riesgo de lesionarse.

Tenga en cuenta que el riñón en herradura es una anomalía renal estructural y de posición bastante rara. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas y, a menudo, detectan la enfermedad por accidente mediante pruebas de imagen. Sin embargo, también debe conocer las señales de advertencia asociadas con el flujo de orina obstructivo, los cálculos renales o la infección del tracto urinario.

Si nota síntomas de sospecha de enfermedad renal en herradura, debe consultar a su médico para un examen y diagnóstico rápidos. Se pueden usar varios tratamientos (incluida la cirugía) para aliviar la obstrucción urinaria. La mayoría de los pacientes son monitoreados cuidadosamente y no requieren más evaluación o tratamiento. Además, debe ser consciente de los posibles riesgos asociados con la enfermedad renal en forma de herradura cuando se experimentan lesiones estomacales cerradas.

 

 


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